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米国での発生率は、1人あたり4〜5人であり、毎年1000〜1500人の新たな症例が診断され、すべての原発性悪性細胞腫瘍のおよそ20％を占める. それは、生後2年で最も頻繁に起こり、25歳未満の患者において腫瘍の60％が発生する. 40歳以上の患者では30％が発生するが、predisposing状態は高齢患者（e. 5歳以下の小児における骨肉腫は非常に稀であり、小児集団における骨肉腫の2％未満を占める. 関与する部位：従来の骨肉腫は、虫垂骨格の長骨の関与について深刻な傾向を示す;特に、遠位大腿骨、近位脛骨、および近位上腕骨. 長い骨の中では、腫瘍は主に骨幹端（90％）、その後の骨幹（9％）、稀に骨端. 深く座って自然に退屈な痛みは、診断の前にしばしば注目され、通常は時間の経過とともに強度が増加し、最終的には耐え難くなります. 大型腫瘍は運動範囲を制限し、筋骨格機能を低下させ、関節滲出液を生成し、進行する場合には体重減少および悪液質をもたらす. イメージング：骨肉腫は、非常に変化する放射線学的外観を有する。従来の腫瘍は、皮質破壊および軟部組織への腫瘍拡張を伴う大きな、破壊的、不明瞭な、混合溶解および芽球塊として存在する. 腫瘍/骨膜相互作用は、骨膜の隆起に続いて様々な症状を引き起こす可能性がある（e. 時には、腫瘍は、「サンバースト」と呼ばれる垂直または放射線条を示すことがあり、. CTおよびMRIは、術前に腫瘍の程度を描写するのに有用であり得る. 肉眼的：骨肉腫は、しばしば（5cmを超える）肥大した、乳児中心の、肉質のまたは硬い腫瘍であり、軟骨を含み得る. 組織病理学：上皮、形質、紡錘状、卵形、小さな丸い細胞、明確な細胞、モノ - 又は多核巨細胞、または紡錘細胞は、類骨を産生する：腫瘍細胞が可能な非常に未分化として現れる、多形性腫瘍.

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多くの研究者は、従来の骨肉腫を優勢なマトリックスに関してさらに細分化する. これは、従来の肉腫を骨芽細胞（50％）、軟骨芽細胞（25％）、および線維芽細胞（25％）骨肉腫の3つのサブタイプに分ける. マトリックス産生の極端なものは、骨が細く、緻密でコンパクトな骨と骨（硬化症）. これは、高軟骨軟骨であり、非軟骨要素と密接に関連し、ランダムに混合される傾向がある. 線維芽細胞性骨肉腫：高度の紡錘形細胞悪性腫瘍で軟骨の有無にかかわらず時には最小量の骨性マトリックスを伴う. 一般に、全体の組織学的外観は、線維肉腫または多形性未分化肉腫（悪性線維性組織球腫）. 遺伝学：最も頻繁に染色体アーム3q、13q、17pおよび18qのヘテロ接合性の喪失. 転移は多くの部位に影響を及ぼし得るが、肺転移は臨床的に重要な全身性疾患の最も頻繁な部位である. 小児では、従来の骨肉腫の治療は、腫瘍の位置、大きさおよび病期に合わせて調整される. 肢のサルベージ切除は、虫垂の腫瘍のための慣例であり、放射線と組み合わせた外科的切除は、完全に負のマージンで切除できない腫瘍に使用される. アジュバント化学療法は、通常、手術前の状態で使用され、外科的切除後も継続される. 生存率が悪い、通常悪性骨TUMORSBONE製造TUMORSCONVENTIONAL骨肉腫を有する患者において：OSTEOBLASTICCHONDROBLASTIC FIBROBLASTICTELANGIECTATIC OSTEOSARCOMASMALL電池OSTEOSARCOMALOW GRADE CENTRAL OSTEOSARCOMAPAROSTEAL OSTEOSARCOMAPERIOSTEAL OSTEOSARCOMAHIGH GRADE面OSTEOSARCOMASECONDARY OSTEOSARCOMASCARTILAGE製造TUMORSCHONDROSARCOMASMALLブルーCELL SARCOMALYMPHOMAREFERENCES TUMORSEWING：軟組織および骨の腫瘍、リヨンのWHO病理学および遺伝学を： IARC Press、2002ドルフマンH. 、Bone Tumors、New York：Mosby、1998Potter's、胎児の病理学、乳幼児、Mosby / Elsevier 2007Weiss W. 軟組織腫瘍、Mosby / Elsevier 2008 TELANGIECTATIC OSTEOSARCOMdesefition：隔壁の有無にかかわらず血液が充満している大規模な病変を特徴とする悪性骨形成腫瘍. 遠位大腿骨幹端部は、単一の最も一般的な解剖学的部位であり、その後、上脛骨および近位上腕骨または近位大腿骨. この腫瘍の特徴的な臨床所見は、大規模な骨破壊のために病理学的骨折（症例の1/4）.

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MRI、T1-weghted画像が不均一に低い信号強度を示し、T2強調画像は、動脈瘤骨嚢胞と同様、腫瘍の外性拡張子を持ついくつかの嚢胞性病巣と流体 - 流体レベルの高い信号強度を示します. 組織病理学：腫瘍には、動脈瘤性の骨嚢胞を模した薄いセプタムで区切られた、血液で満たされた空間または空の空間が含まれる. より高いパワーのビューは、内皮細胞のない良性の巨大細胞が並んでいる嚢胞性の空間を示す. osteoidの量は変化しますが、通常は細かく、osteoidのようなレースが最小量で観察されます. 細胞性中隔は良性の多核巨細胞を多く含み、良性または悪性の巨細胞腫瘍の誤診断につながる可能性があります. 小細胞OSTEOSARCOMの定義：様々な程度のステロイド生産を伴う小細胞からなる骨肉腫. 丸いセルの核の直径は、非常に小さいものから大きいものまでの範囲であることができる。より小さなものは、ユーイング肉腫またはリンパ腫のものに匹敵する. 低頻度の紡錘形細胞型では、核は短く、楕円形から紡錘形であり、顆粒状のクロマチン、目立たない核小体および乏しい量の細胞質を有する. 小細胞骨肉腫からの生検は、特に骨の辺縁部に見られるわけではなく、ユーイング肉腫. この場合、t（11,22）の細胞遺伝学的研究は、小細胞骨肉腫において陰性である最良の診断ツールである. 低レベル中枢性OSTEOSARCOM定義：骨の髄腔から生じる低悪性度の骨肉腫.

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侵襲部位：低悪性度の中枢骨肉腫の約80％が、遠位大腿骨および近位脛骨のために好きな長骨に位置する. 腫瘍の大多数は、境界があまり見えず、1/3までは、中程度または明確なマージンを示し、無痛または良性病変を示唆する. 低悪性度の中枢性骨肉腫の大部分は、軟部組織の拡張の有無にかかわらず、ある程度の皮質破壊を示す. 肉眼的：低悪性度の中枢骨肉腫の切断面は、髄腔内からの堅くざらざらした質感を有する灰白色の腫瘍を示す. 組織病理学：低悪性度の骨肉腫は、骨量の変化が少ない低〜中等度の細胞線維芽細胞性間質. コラーゲンを産生する紡錘形細胞は、脱繊維性線維腫のものと同様の既存の骨の骨梁および骨髄を取り囲む透過性の絡み合い束に配置される. いくつかの腫瘍は、線維性異形成（線維性異形成の紡錘形細胞に見られる異型がない）において織られた骨の出現をシミュレートする、不規則な吻合、分岐、および湾曲した骨梁を含み、. 悪性OSTEOSARCOM定義：パロスチェル骨肉腫は、骨の表面に発生する低悪性度の骨肉腫である. 臨床所見：ペイント腫脹;膝を曲げることができないことが初期症状である可能性があります. 時々、軟骨は、表面を覆い、したがって軟骨腫の診断を示唆する、不完全な帽子状であろう. これは、腫瘍内の軟骨の過剰細胞小節の形態であってもよいし、表面上のキャップとして存在してもよい. 軟骨キャップが存在する場合、軽度の高細胞性であり、細胞は軽度の異型を示し、骨軟骨腫に見られる柱状の配置を欠いている可能性がある. 骨軟骨腫に見られるように、脂肪および造血骨髄とは異なり、骨梁の間に紡錘形細胞増殖が存在する. 表面骨肉腫のうち、それは表面高悪性度の骨肉腫よりも一般的であるが、突き刺し骨肉腫. 関与している部位：脛骨および大腿骨が最も一般的に罹患している、長骨のダイアフシスまたは骨幹 - 骨幹端領域.

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臨床的特徴：痛みや圧痛が患部に発生した場合、塊状の腫瘤や四肢の腫れが最も一般的な初期の所見である. イメージング：骨の表面上に生じ、皮質に垂直に配置された非同種の石灰化された棘状突起を示し、全体的な日焼けの外観を与える. 一般に、骨化したマトリックスの産生の結果として皮質が肥厚しているように見える. 腫瘍サイズ、皮質の完全性、および軟部組織の拡張の評価において重要なCTおよびMRI. 予後：従来の骨肉腫よりも良好な予後を有するが、依然として再発および転移する傾向がある. 高グレード表面OSTEOSARCOM定義：骨の表面から生じる高悪性度の骨形成悪性腫瘍. 根底にある皮質は一般に部分的に破壊され、骨膜新生骨は一般に腫瘍の周辺に存在する. 断面画像化は、髄髄への関与を最小限に抑えることができるが、腫瘍は、その軟組織の縁で最もよく随伴する. しかし、すべての腫瘍は、従来の骨肉腫に見られるように、高度の細胞学的異型および偽様の骨欠損を示す. SECONDARY OSTEOSARCOMADefinition：骨が最も一般的postradiation治療chnges、パジェット病、およびまれ様々な他の疾患の異常既存の影響を受けて骨にoccuring肉腫を形成します. 小児が悪性疾患の治療を受けて生存するにつれて、放射線照射後の骨肉腫の有病率は増加している.

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経験から、幼児の滑膜肉腫放射線療法のh / oを有する患者において骨肉腫はほとんど見られなかった. ほとんどのシリーズでは、パジェット骨肉腫は男性でより一般的であり（M：F 2：1）、全年齢中央値は64歳. 大動脈解離と関連したオステオソーマム症候群アルブライト症候群（McCune-Allbright症候群および多発性筋線維性異形成症=骨多糖性線維性異形成+皮膚色素沈着および早期性思春期（他の内分泌異常） / PNETは、神経外胚葉分化の程度が様々である小円形細胞肉腫（小児小青色細胞腫瘍のグループに属する）として定義される. ユーイング肉腫は、神経外胚葉分化を欠く腫瘍のために使用され、PNETは、神経外胚葉分化を伴う腫瘍について記載されている. 画像：長い骨または平らな骨の骨幹を含む、明確に定義された溶骨性病変が最も一般的な特徴である. 多層骨膜反応のような「タマネギの皮膚」にしばしば関連する透過性または運動性骨破壊は特徴的である. 組織病理学：ほとんどの場合は、他に、腫瘍細胞は大きくなるのに対し、顕著な核小体、および不規則な輪郭を有し、微細なクロマチン、乏しい透明または好酸性細胞質、および不明瞭な細胞質膜を含む丸核を有する均一な小円形細胞から構成されています. 免疫組織型：陽性：Fli-1、CD99、ビメンチン、ニューロン特異的エノラーゼ（NSE）、PAS +ジアスターゼ感受性. 陰性：S100、CD45、筋肉および血管markersGenetics：T（11,22）（Q24、Q12） - 85％のT（21; 22）（Q22、Q12） - 10~15％のT（7; 22）、T（ 17; 22）、t（2; 22）-1％予後：アジュバント療法で改善されている. 結論のリンパ腫：悪性リンパ腫は、悪性リンパ系細胞からなる新生物であり、髄腔内腫瘍塊を産生する. 疫学：骨を伴う悪性リンパ腫は一般的ではなく、骨悪性腫瘍全体の約7％を占めています.

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患者はいずれの年齢群であってもよいが、大人、特に高齢者を含む傾向があるが、ユーイング肉腫との診断上の区別が困難な幼児の場合がある. 骨を含むリンパ腫は、4つのグループに分けることができる：1）局所的なリンパ節の関与の有無にかかわらず、単一の骨格部位; 2）複数の骨が関与しているが、内臓またはリンパ節の関与はない。 3）骨腫瘍を患っているが作業を進める患者は、他の内臓部位または複数のリンパ節部位の関与を示す; 4）患者は既知のリンパ腫を有し、骨生検は骨のr / o関与に対して行われる;第1群および第2群は骨の原発性リンパ腫. 腫瘍は骨の大部分を占める傾向がある。骨の半分以上が破壊されるのは珍しいことではありません. 可変性硬化症があるかもしれません。まれに、腫瘍は非常に硬化性であるか、または完全に溶解性である. 皮質が関与していない場合、骨髄破壊は、単純なX線写真では明らかではないかもしれない. 濾胞小細胞切断細胞リンパ腫は、骨髄では一般的であるが、ほとんどの場合、破壊性骨腫瘍としては存在しない. 骨の小柱は正常に見えるか、またはペグトイドでさえも、肥厚または不規則に見えることがある. 骨の原発性非ホジキンリンパ腫の92％が大きなB細胞型であり、わずか3％のびまん性濾胞中心細胞、＃％の未分化大細胞および2％の免疫細胞腫であることが判明した. 骨のリンパ腫の診断に関する1つの問題は、呼出しが粉砕される傾向があることである. 骨生検でそのような圧挫アーチファクトが認められた場合、悪性リンパ腫の診断が疑われる. ホジキンリンパ腫は、広範囲の疾患の徴候として骨格を伴い、腫瘍塊を産生することがあるが、主要な症状はまれである.

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免疫芽球性サブタイプを有する患者は、中心芽細胞性単核/多型サブタイプまたは中心胞性多葉サブタイプよりも生存が悪い. このサイトで提供される情報は、患者/サイト訪問者と既存の医師との間に存在する関係. 免責事項：この情報は、医療情報はしばしば不完全であることを理解し、病理医、整形外科医と研究室の人員、とするものであり、また、患者＆APOSの文脈で解釈されなければならない。合理的な医学的判断を使用しての臨床データ. comは、当サイトのすべての訪問者および広告主様にオンラインプライバシーを提供します. ウェブサイトに掲載されることを意図した情報を除き、電子メールまたはその他の方法で当社に送信された情報は機密扱いとされ、お客様または広告主の明示的な許可なく第三者に開示されることはありません. 関与部位：最も一般的な骨格部位は、骨盤の骨（腸骨は最も頻繁に関与する骨である）、続いて近位大腿骨、近位上腕骨、遠位大腿骨および肋骨. 手足の小さな骨は、主CHS（すべてのCHSの1％）に関与することはまれであり、. 造影：長骨の原発性CHSは、骨の皮質肥厚を伴う紡錘形の拡張を産生する骨幹または骨幹に生じる. CHSは、放射性の区域として存在し、斑点状またはリング状の不透明度（鉱化作用）. グロス：CHSの切断面は、硝子軟骨の存在に対応する半透明、青灰色または白色を有する傾向がある. 軟組織への拡張を伴う皮質の浸食および破壊は、扁平骨の骨盤、肩甲骨および胸骨のCHSに存在し得る）.

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皮質および/または髄質骨の浸透は、軟骨からそれを分離するために使用することができるCHSの重要な特徴である. 細胞性の増加、二核細胞、高クロマシアおよび粘液状変化はすべて、この位置の軟骨腫に存在し得る. 小さな骨を含むCHSの最も重要な組織学的特徴は、皮質を軟組織に浸透させ、海綿骨の浸透パターンである. 軟骨肉腫は1-3の尺度で評価される。グレード1：腫瘍は適度に細胞性であり、均一な大きさの高色塊状核を含む. グレード2：腫瘍はより細胞性であり、より大きな程度の核異型、高色度および核サイズを含む. 予後：グレード1の患者の5年生存率は89％であり、グレード2および3の患者の合計群は53％の5年生存率を有する.